förstå ALS

Vad är ALS?

ALS, eller amyotrofisk lateral skleros, är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som påverkar nervceller i hjärnan och ryggmärgen. ALS, allmänt känd som Lou Gehrigs sjukdom, attackerar celler i hjärnan och ryggmärgen som bär meddelanden från din hjärna till dina muskler. Dessa celler kallas motorneuroner.

” A ”i ALS står för amyotrofisk, som bokstavligen översätts från det grekiska språket som” ingen muskelnäring.””L” avser lateral eller de områden i en persons ryggmärg där deras motorneuroner finns.när motorneuronerna degenererar och dör leder det till ärrbildning — eller skleros — i ryggmärgen och hjärnan — och hjärnan kan inte längre kontrollera muskelrörelsen. När musklerna går oanvända, atrofi de eller slösar bort. Det här är när symtomen på ALS, som förlusten av förmåga att tala, äta, röra sig och andas, börjar dyka upp.

ALS tenderar att bara påverka motorneuroner som styr frivillig rörelse, som att nå för att hämta en telefon eller kliva av en kant. Ofrivilliga rörelser, såsom blinkning och blåskontroll, påverkas i allmänhet inte.

vilka är symtomen på ALS?

Vem får ALS?

ALS kan påverka vem som helst, men vår forskning med ALS CARE database har funnit att 60% av patienterna med sjukdomen är män, 93% är kaukasiska. Forskning har också visat att militära veteraner och idrottare av okända skäl är mer benägna att utveckla ALS.

de flesta patienter diagnostiseras med ALS mellan 40-70 år, men sjukdomen kan också utvecklas hos yngre människor. Medelåldern för en ALS-diagnos är 55.

cirka 30 000 amerikaner har sjukdomen vid varje given tidpunkt. Anmärkningsvärda individer som har diagnostiserats med ALS inkluderar Baseboll great Lou Gehrig, känd teoretisk fysiker Stephen Hawking och tidigare National Football League-spelare Steve Gleason.

även om vi inte vet den specifika orsaken till ALS, finns det två kategorier för hur människor utvecklar ALS: sporadisk och familjär.

sporadisk ALS förekommer hos patienter som inte har någon familjehistoria av sjukdomen. Sporadisk ALS är den vanligaste formen av sjukdomen i USA och står för 90-95% av alla fall. Denna typ av ALS kan påverka vem som helst.

i 5-10% av amerikanska fall är ALS genetiskt ärvt, vilket är känt som familjär ALS. I familjer med familjär ALS finns det 50% chans att varje avkomma kommer att ärva genmutationen som gör det möjligt för dem att utveckla sjukdomen.

vad orsakar ALS?

lever med ALS

hälften av alla personer med ALS lever minst tre år efter diagnosen. Tjugo procent av patienterna lever fem år eller mer, och upp till 10% kommer att leva mer än tio år.

även om det fortfarande inte finns något botemedel eller behandling som stoppar eller vänder ALS, har forskare lärt sig mycket om als fysiologi under de senaste åren. Det finns för närvarande två FDA-godkända läkemedel för behandling av ALS – riluzol (Rilutek) och edaravon (Radicava) – som kan bromsa utvecklingen av ALS hos vissa människor.

personer med ALS kan uppleva en bättre livskvalitet genom att delta i stödgrupper och delta i ett ALS Association Certified Treatment Center of Excellence eller ett erkänt behandlingscenter. Dessa anläggningar ger en nationell standard för bästa praxis tvärvetenskaplig vård för att hjälpa till att hantera symtomen på sjukdomen och hjälpa människor som lever med ALS att behålla så mycket av sitt oberoende som möjligt så länge som möjligt.

enligt American Academy of Neurology ’ s Practice Parameter Update har studier visat att behandling vid en tvärvetenskaplig als-vårdinrättning kan förlänga överlevnaden och förbättra livskvaliteten.