înțelegerea ALS

ce este ALS ?

ALS sau scleroza laterală amiotrofică este o boală neurodegenerativă progresivă care afectează celulele nervoase din creier și măduva spinării. ALS, cunoscută sub numele de boala Lou Gehrig, atacă celulele din creier și măduva spinării care transportă mesaje de la creier la mușchi. Aceste celule se numesc neuroni motori.

„A” din ALS înseamnă amiotrofic, care se traduce literalmente din limba greacă ca „fără hrană musculară.”L” se referă la zonele laterale sau zonele din măduva spinării unei persoane în care sunt localizați neuronii motori.

pe măsură ce neuronii motori degenerează și mor, aceasta duce la cicatrizare — sau scleroză — în măduva spinării și creier — iar creierul nu mai poate controla mișcarea musculară. Când mușchii devin neutilizați, se atrofiază sau se risipesc. Acesta este momentul în care simptomele ALS, cum ar fi pierderea capacității de a vorbi, mânca, mișca și respira, încep să apară.ALS tinde să afecteze doar neuronii motori care controlează mișcarea voluntară, cum ar fi atingerea pentru a ridica un telefon sau a coborî de pe o bordură. Mișcările involuntare, cum ar fi clipirea și controlul vezicii urinare, nu sunt în general afectate.

care sunt simptomele SLA?

cine primește ALS?

ALS poate afecta pe oricine, dar cercetările noastre cu baza de date ALS CARE au constatat că 60% dintre pacienții cu boală sunt bărbați, 93% sunt caucazieni. Cercetările au stabilit, de asemenea, că, din motive necunoscute, veteranii militari și sportivii sunt mai predispuși să dezvolte ALS.

majoritatea pacienților sunt diagnosticați cu SLA cu vârste cuprinse între 40-70 de ani, dar boala se poate dezvolta și la persoanele mai tinere. Vârsta medie pentru un diagnostic ALS este de 55 de ani.aproximativ 30.000 de americani au boala la un moment dat. Persoanele notabile care au fost diagnosticate cu ALS includ baseball marele Lou Gehrig, renumit fizician teoretic Stephen Hawking, și fost Liga Națională de fotbal jucător Steve Gleason.

deși nu cunoaștem cauza specifică a SLA, există două categorii pentru modurile în care oamenii dezvoltă SLA: sporadice și familiale.SLA sporadică apare la pacienții care nu au antecedente familiale ale bolii. SLA sporadică este cea mai frecventă formă a bolii în Statele Unite, reprezentând 90-95% din toate cazurile. Acest tip de ALS poate afecta pe oricine.

în 5-10% din cazurile din SUA, SLA este moștenită genetic, ceea ce este cunoscut sub numele de SLA familială. În familiile cu ALS Familial, există o șansă de 50% ca fiecare descendent să moștenească mutația genetică care le permite să dezvolte boala.

Ce cauzează SLA?

trăind cu SLA

jumătate din persoanele cu SLA trăiesc cel puțin trei ani după ce au fost diagnosticate. Douăzeci la sută dintre pacienți trăiesc cinci ani sau mai mult, iar până la 10% vor trăi mai mult de zece ani.deși nu există încă nici un tratament sau tratament care să oprească sau să inverseze ALS, oamenii de știință au învățat multe despre fiziologia ALS în ultimii ani. În prezent, există două medicamente aprobate de FDA pentru tratarea ALS – riluzol (Rilutek) și edaravone (Radicava) – care pot încetini progresia ALS la unii oameni.

persoanele cu ALS pot experimenta o calitate mai bună a vieții prin participarea la grupuri de sprijin și participarea la un centru de Excelență certificat de asociere ALS sau la un centru de tratament recunoscut. Aceste facilități oferă un standard național de îngrijire multidisciplinară a celor mai bune practici pentru a ajuta la gestionarea simptomelor bolii și pentru a ajuta persoanele care trăiesc cu SLA să își mențină cât mai mult independența cât mai mult timp posibil.

conform actualizării parametrilor de practică a Academiei Americane de Neurologie, studiile au arătat că primirea tratamentului la o unitate de îngrijire multidisciplinară a ALS poate prelungi supraviețuirea și îmbunătăți calitatea vieții.