[Rare ovarian tumours: therapeutic strategies in 2010, national website observatory for rare ovarian cancers and delineation of referent centers in France]

Większość rzadkich nowotworów jajnika reprezentowana była przez guzy zarodkowe i sznury płciowe guzy jajnika z guzami granicznymi, rak jasnokomórkowy i rak śluzowaty i są niezwykle rzadkimi chorobami złośliwymi jajników. Guzy zrębu (komórki Leydiga) i / lub przewodów płciowych (komórki Sertoliego) stanowią około 7% nowotworów jajnika i rozwijają się z tkanki spojówkowej (odpowiednio, komórki śródmiąższowe i pielęgniarskie) jajników. Łącznie stanowiły one mniej niż 5% dorosłych nowotworów złośliwych i nie złośliwych jajników. Leczenie rzadkich guzów jajnika jest obecnie w następujący sposób. Operacja jest taka sama jak w przypadku gruczolakoraka jajnika, z jedną zasadniczą różnicą: zachowanie funkcji rozrodczych u kobiet w wieku rozrodczym jest zwykle w przypadku tego typu nowotworu. Chemioterapia nowotworów komórek zarodkowych i przewodów płciowych, na podstawie danych przedstawionych w literaturze jest taka sama jak w przypadku guzów zarodkowych jąder. W przypadku rzadkiego raka nabłonka karboplatynę i paklitaksel pozostaje standardową postawą z dobrze znaną mniejszą skutecznością niż w przypadku innych podtypów nabłonka. Chirurgia, chemioterapia i ewentualna interwencja chirurgiczna w przypadku zmian resztkowych są bardzo złożone. Zbyt rzadkie, aby można je było włączyć do randomizowanych badań, leczenie tych nowotworów korzystało z postępów terapeutycznych dokonanych przeciwko guzom zarodkowym jądra lub z publikacji wykorzystujących dane retrospektywne. W rzeczywistości niektóre czynniki prognostyczne, takie jak Stadium, histologia, liczba leczonych pacjentów, wydają się być prognostyczne dla przeżycia. Ze względu na rzadkość tych nowotworów wyspecjalizowana strona internetowa (www.ovaire-rare.org) został opracowany we Francji w 2002 roku. Celami były: określenie czynników prognostycznych tych bardzo rzadkich chorób, sprzyjanie włączeniu pacjenta do badania klinicznego dostępnego online, zapewnienie dostępu do internetowego forum ekspertów medycznych (związanych z chorobą) w przypadku złożonych przypadków, a wreszcie zademonstrowanie wpływu tych narzędzi na poprawę praktyki medycznej. Strona internetowa dostarcza bardzo ciekawych danych dla lepszej znajomości tych rzadkich nowotworów i prawdopodobnie pomoże poprawić praktykę medyczną. Od 2008 roku wyznaczono ośrodki referencyjne w celu promowania optymalnego zarządzania tymi nowotworami, organizacji badań klinicznych i molekularnych na poziomie krajowym lub międzynarodowym oraz opracowania wytycznych. Inne nowe dane naukowe dotyczą procedur chirurgicznych w guzach przewodów płciowych, dowodów na obecność mutacji FOXL2 w dorosłych guzach komórek ziarnistych, zastosowania paklitakselu i karboplatyny w guzach przewodów płciowych.