[Rari tumori ovarici: strategie terapeutiche nel 2010, sito nazionale dell’osservatorio per la rari tumori ovarici e la delineazione di referente centri in Francia]

la Maggioranza dei rari tumori ovarici sono rappresentate dai tumori delle cellule germinali e sesso cavi di tumori ovarici con il limite di tumori, carcinoma a cellule chiare e carcinoma mucinoso e sono estremamente rare malattie maligne dell’ovaio. I tumori delle cellule stromali (cellule di Leydig) e / o dei cordoni sessuali (cellule di Sertoli) rappresentano circa il 7% dei tumori ovarici e si sviluppano dal tessuto congiuntivo (rispettivamente, cellule interstiziali e infermiere) delle ovaie. Complessivamente, rappresentavano meno del 5% dei tumori ovarici maligni e non maligni adulti. Il trattamento di tumori ovarici rari è attualmente il seguente. La chirurgia è la stessa di quella per l’adenocarcinoma ovarico, con una grande differenza: la conservazione della funzione riproduttiva nelle donne in età riproduttiva è il caso abituale per questo tipo di tumore. La chemioterapia per i tumori delle cellule germinali e dei cordoni sessuali, sulla base dei dati riportati in letteratura, è la stessa prescritta per i tumori delle cellule germinali testicolari. Per il carcinoma epiteliale raro, il carboplatino più paclitaxel rimane l’atteggiamento standard con un’efficienza ben nota meno che per altri sottotipi epiteliali. La chirurgia, la chemioterapia e l’eventuale intervento chirurgico per le lesioni residue sono altamente complessi. Troppo raro per essere incluso in studi randomizzati, il trattamento di questi tumori ha beneficiato dei progressi terapeutici fatti contro i tumori delle cellule germinali testicolari o con pubblicazioni che utilizzano dati retrospettivi. Effettivamente, alcuni fattori prognostici come stadio, istologia, numero di pazienti gestiti sembrano essere prognostici per la sopravvivenza. A causa della rarità di questi tumori un sito web specializzato (www.ovaire-rare.org) è stato sviluppato in Francia nel 2002. Gli obiettivi erano: delineare i fattori prognostici di queste malattie molto rare, favorire l’inclusione del paziente in uno studio clinico disponibile online, fornire l’accesso al forum online di esperti medici (correlati alla malattia) per casi complessi e infine dimostrare l’impatto di questi strumenti sul miglioramento della pratica medica. Il sito web fornisce dati molto interessanti per una migliore conoscenza di questi tumori rari e probabilmente contribuirà a migliorare la pratica medica. Dal 2008 sono stati delineati centri di riferimento per promuovere la gestione ottimale di questi tumori, l’organizzazione della ricerca clinica e molecolare a livello nazionale o internazionale e per elaborare linee guida. Gli altri nuovi dati scientifici riguardano le procedure chirurgiche per i tumori delle corde sessuali, le prove per la presenza della mutazione FOXL2 nei tumori a cellule adulte di granulosa, l’uso di paclitaxel più carboplatino per i tumori delle corde sessuali.