[ritka petefészekrák: terápiás stratégiák 2010-ben, a ritka petefészekrák országos Megfigyelőközpontja és a referens központok körülhatárolása Franciaországban]

a ritka petefészekrák többségét csírasejtes tumorok és nemi zsinórok képviselték határos daganatokkal, tiszta sejtes karcinómával és mucinos carcinomával rendelkező petefészekrák, és a petefészkek rendkívül ritka rosszindulatú betegségei. A stromális (Leydig-sejtek) és/vagy nemi zsinórok (Sertoli-sejtek) tumorai a petefészekrák körülbelül 7% – át képviselik, és a petefészkek konjunktív szövetéből (intersticiális és nővérsejtekből) fejlődnek ki. Ezek együttesen a felnőttkori malignus és nem malignus ovarium tumorok kevesebb mint 5% – át képviselték. A ritka petefészek-daganatok kezelése jelenleg a következő. A műtét ugyanaz, mint a petefészek adenokarcinóma esetében, egy fő különbséggel: a reproduktív funkció megőrzése a reproduktív korú nőknél szokásos eset az ilyen típusú daganatoknál. Az irodalomban közölt adatok alapján a csírasejt-és nemi zsinórdaganatok kemoterápiája megegyezik a herék csírasejt-daganataira előírt kemoterápiával. Ritka epitheliális karcinóma esetén a carboplatin plus paklitaxel továbbra is a szokásos hozzáállás, jól ismert kevésbé hatékonysággal, mint más epitheliális altípusoknál. A műtét, a kemoterápia és a maradék elváltozások esetleges műtéti beavatkozása rendkívül összetett. Túl ritka ahhoz, hogy bekerüljön a randomizált vizsgálatokba, ezeknek a daganatoknak a kezelése részesült a herék csírasejt-daganatai elleni terápiás előrelépésekből vagy retrospektív adatokat használó publikációkkal. Hatékonyan, egyes prognosztikai tényezők, például a stádium, a szövettan, a kezelt betegek száma prognosztikusnak tűnik a túlélés szempontjából. Ezen daganatok ritkasága miatt egy speciális weboldal (www.ovaire-rare.org) Franciaországban fejlesztették ki 2002-ben. A célok a következők voltak: e Nagyon ritka betegségek prognosztikai tényezőinek felvázolása, a betegek online klinikai vizsgálatba való bevonásának elősegítése, hozzáférés biztosítása az online orvosi szakértői fórumhoz (betegséggel kapcsolatos) összetett esetekben, és végül annak bemutatása, hogy ezek az eszközök milyen hatással vannak az orvosi gyakorlat javítására. A weboldal nagyon érdekes adatokat szolgáltat ezeknek a ritka daganatoknak a jobb megismeréséhez, és valószínűleg segít az orvosi gyakorlat javításában. 2008 óta a referens központokat úgy határozták meg, hogy elősegítsék ezen daganatok optimális kezelését, nemzeti vagy nemzetközi szintű klinikai és molekuláris kutatások szervezését és iránymutatások kidolgozását. A másik új tudományos adat a nemi zsinórdaganatok műtéti eljárásaira vonatkozik, bizonyíték a FOXL2 mutáció jelenlétére felnőtt granulosa sejtdaganatokban, a paklitaxel plusz karboplatin alkalmazása nemi zsinórdaganatok esetén.