ALS: n ymmärtäminen

mikä on ALS?

ALS eli amyotrofinen lateraaliskleroosi on etenevä hermorappeumasairaus, joka vaikuttaa aivojen ja selkäytimen hermosoluihin. ALS, joka tunnetaan yleisesti Lou Gehrigin tautina, hyökkää aivojen ja selkäytimen soluihin, jotka kuljettavat viestejä aivoista lihaksiin. Näitä soluja kutsutaan motoneuroneiksi.

ALS: n ”A” tarkoittaa amyotrofista, mikä tarkoittaa kreikan kielestä kirjaimellisesti ”ei lihasravintoa.””L” viittaa lateraalisiin eli ihmisen selkäytimen alueisiin, joissa heidän motoneuroninsa sijaitsevat.

kun motoneuronit rappeutuvat ja kuolevat, se johtaa selkäytimen ja aivojen arpeutumiseen — tai skleroosiin — eivätkä aivot pysty enää kontrolloimaan lihasten liikettä. Kun lihakset menevät käyttämättömiksi, ne surkastuvat eli kuihtuvat pois. Tällöin ALS: n oireet, kuten puhe -, syöminen -, liikkuminen-ja hengityskyvyn menetys, alkavat näkyä.

ALS vaikuttaa yleensä vain motorisiin neuroneihin, jotka ohjaavat vapaaehtoista liikettä, kuten kurottautumalla hakemaan puhelinta tai astumalla jalkakäytävältä. Pakkoliikkeisiin, kuten räpyttelyyn ja virtsarakon hallintaan, ei yleensä puututa.

mitkä ovat ALS: n oireet?

kuka saa ALS: n?

ALS voi vaikuttaa keneen tahansa, mutta ALS CARE-tietokannan tutkimuksemme mukaan 60% tautia sairastavista on miehiä, 93% valkoihoisia. Tutkimusten mukaan myös sotaveteraanit ja urheilijat sairastuvat tuntemattomasta syystä muita todennäköisemmin ALS-tautiin.

useimmilla potilailla ALS todetaan 40-70-vuotiailla, mutta tauti voi kehittyä myös nuoremmille. ALS-diagnoosin keski-ikä on 55 vuotta.

tautia sairastaa kulloinkin noin 30 000 amerikkalaista. Merkittäviä henkilöitä, joilla on diagnosoitu ALS ovat baseball suuri Lou Gehrig, tunnettu teoreettinen fyysikko Stephen Hawking, ja entinen National Football League pelaaja Steve Gleason.

vaikka emme tiedä ALS: n erityistä syytä, on olemassa kaksi kategoriaa tavalle, jolla ihmiset kehittävät ALS: ää: sporadinen ja familiaalinen.

Sporadista ALS: ää esiintyy potilailla, joiden suvussa tautia ei ole esiintynyt. Sporadinen ALS on taudin yleisin muoto Yhdysvalloissa, sillä se käsittää 90-95 prosenttia kaikista tapauksista. Tällainen ALS voi vaikuttaa keneen tahansa.

5-10%: ssa yhdysvaltalaisista tapauksista ALS on geneettisesti periytyvä eli familiaalinen ALS. Perheissä, joilla on familiaalinen ALS, on 50 prosentin mahdollisuus, että jokainen jälkeläinen perii geenimutaation, joka mahdollistaa taudin kehittymisen.

mikä aiheuttaa ALS: n?

ALS: n kanssa elävät

puolet kaikista ALS: ää sairastavista elää vähintään kolme vuotta diagnoosin saamisen jälkeen. Kaksikymmentä prosenttia potilaista elää viisi vuotta tai enemmän, ja jopa 10 prosenttia elää yli kymmenen vuotta.

vaikka vieläkään ei ole olemassa parannuskeinoa tai hoitoa, joka pysäyttäisi tai kumoaisi ALS: n, tutkijat ovat oppineet paljon ALS: n fysiologiasta viime vuosina. ALS: n hoitoon on tällä hetkellä kaksi FDA: n hyväksymää lääkettä-rilutsoli (Rilutek) ja Edaravoni (Radicava) – jotka voivat hidastaa ALS: n etenemistä joillakin ihmisillä.

ihmiset, joilla on ALS, voivat kokea parempaa elämänlaatua osallistumalla tukiryhmiin ja käymällä ALS-yhdistyksen Sertifioimassa hoitokeskuksessa tai tunnustetussa hoitokeskuksessa. Nämä tilat tarjoavat kansallisen standardin parhaista käytännöistä monialaista hoitoa, joka auttaa hallitsemaan taudin oireita ja auttaa ihmisiä, jotka elävät ALS säilyttää mahdollisimman paljon itsenäisyytensä mahdollisimman pitkään.

American Academy of Neurology ’ s Practice Parameter Updaten mukaan tutkimukset ovat osoittaneet, että monitieteisessä ALS-hoitolaitoksessa tapahtuva hoito voi pidentää elossaoloa ja parantaa elämänlaatua.