[sjældne ovarietumorer: terapeutiske strategier i 2010, National hjemmeside observatory for sjældne ovariecancer og afgrænsning af referentcentre i Frankrig]

flertallet af de sjældne ovariecancer var repræsenteret af kimcelletumorer og kønsnormer ovarietumorer med grænsetumorer, klart cellekarcinom og slimhindecarcinom og er ekstremt sjældne maligne sygdomme i æggestokkene. Tumorer i stromal (Leydig-celler) og / eller kønsnor (Sertoli-celler) repræsenterer cirka 7% af kræft i æggestokkene og udvikler sig fra det konjunktive væv (henholdsvis interstitielle celler og sygeplejerskeceller) i æggestokkene. Tilsammen udgjorde de mindre end 5% af de voksne maligne og ikke-maligne ovarietumorer. Behandling af sjældne ovarietumorer er i øjeblikket som følger. Kirurgi er den samme som for ovarie adenocarcinom, med en stor forskel: bevarelse af reproduktiv funktion hos kvinder i reproduktiv alder er sædvanlig sag for denne type tumor. Kemoterapi for kimcelle-og kønsnoretumorer, baseret på data rapporteret i litteraturen, er den samme som den, der er ordineret til testikulære kimcelletumorer. For sjældent epitelkarcinom forbliver carboplatin plus paclitaksel standardindstillingen med en velkendt mindre effektivitet end for andre epitelundertyper. Kirurgi, kemoterapi og mulig kirurgisk indgreb for resterende læsioner er meget komplekse. For sjældent til at blive inkluderet i randomiserede undersøgelser har behandling af disse tumorer draget fordel af de terapeutiske fremskridt, der er gjort mod testikulære kimcelletumorer eller med publikationer ved hjælp af retrospektive data. Effektivt synes nogle prognostiske faktorer som stadium, histologi, antal administrerede patienter at være prognostiske for overlevelse. På grund af sjældenheden af disse tumorer en specialiseret hjemmeside (www.ovaire-rare.org) blev udviklet i Frankrig i 2002. Målene var: at afgrænse prognostiske faktorer for disse meget sjældne sygdomme, at favorisere patientinddragelse i et klinisk forsøg, der er tilgængeligt online, at give adgang til online medicinsk ekspertforum (sygdomsrelateret) i komplekse tilfælde og endelig at demonstrere virkningen af disse værktøjer på forbedring af medicinsk praksis. Hjemmesiden giver meget interessante data for en bedre viden om disse sjældne tumorer og vil muligvis hjælpe med at forbedre medicinsk praksis. Siden 2008 blev referentcentre afgrænset for at fremme optimal styring af disse tumorer, organisering af klinisk og molekylær forskning på nationalt eller internationalt niveau og for at udarbejde retningslinjer. De andre nye videnskabelige data vedrører kirurgiske procedurer for kønsnoretumorer, bevis for tilstedeværelse af RÆVL2-mutation hos voksne granulosa-celletumorer, brugen af paclitaksel plus carboplatin til kønsnoretumorer.