[Vzácné nádory ovarií: léčebné strategie v roce 2010, národní webové stránky observatoře pro vzácné vaječníků a vymezení referent centra ve Francii]

Většiny vzácných vaječníků byly zastoupeny v zárodečných buňkách nádorů a sex šňůry ovariální nádory s hraniční nádory světlobuněčný karcinom a mucinózní karcinom a jsou velmi vzácné maligní onemocnění vaječníků. Nádory ze stromatu (Leydigových buněk) a/nebo sex šňůry (Sertoliho buněk) představují přibližně 7% rakoviny vaječníků a rozvíjet z konjunktivní tkáně (respektive, intersticiální a sestra buňky) z vaječníků. Dohromady představovaly méně než 5% dospělých maligních a nemaligních nádorů vaječníků. Léčba vzácných nádorů vaječníků je v současné době následující. Operace je stejná jako u vaječníků adenokarcinom, s jedním zásadním rozdílem: zachování reprodukční funkce u žen v reprodukčním věku je obvyklé pro tento typ nádoru. Chemoterapie pro nádory zárodečných buněk a pohlavních šňůr na základě údajů uvedených v literatuře je stejná jako u nádorů zárodečných buněk varlat. U vzácného epiteliálního karcinomu zůstává karboplatina plus paklitaxel standardním přístupem se známou nižší účinností než u jiných epiteliálních podtypů. Chirurgie, chemoterapie a možná chirurgická intervence pro zbytkové léze jsou velmi složité. Příliš vzácné na to, být zahrnuty v randomizované studie, léčba těchto nádorů má prospěch z terapeutické pokroky proti testikulární zárodečné buňky nádorů nebo s publikací pomocí retrospektivní data. Některé prognostické faktory, jako je Stadium, histologie, počet spravovaných pacientů, se zdají být prognostické pro přežití. Vzhledem k vzácnosti těchto nádorů specializované webové stránky (www.ovaire-rare.org) byl vyvinut ve Francii v roce 2002. Cíle byly: k vymezení prognostických faktorů z těchto velmi vzácných onemocnění, pro zařazení pacienta do klinické studie k dispozici on-line, poskytování přístupu k on-line lékařské odborné fórum (onemocnění souvisejících), pro složité případy, a konečně demonstrovat dopad těchto nástrojů na zlepšení lékařské praxe. Web poskytuje velmi zajímavá data pro lepší znalost těchto vzácných nádorů a možná pomůže zlepšit lékařskou praxi. Od roku 2008 byla vymezena referenční centra s cílem podporovat optimální řízení těchto nádorů, organizaci klinického a molekulárního výzkumu na národní nebo mezinárodní úrovni a vypracovat pokyny. Další nové vědecké údaje se týkají chirurgických postupů pro nádory pohlavních šňůr, důkazy o přítomnosti mutace FOXL2 u dospělých nádorů granulózních buněk, použití paklitaxelu plus karboplatiny pro nádory pohlavních šňůr.