Comprendre la SLA

Qu’est-ce que la SLA?

La SLA, ou sclérose latérale amyotrophique, est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les cellules nerveuses du cerveau et de la moelle épinière. La SLA, communément appelée maladie de Lou Gehrig, attaque les cellules du cerveau et de la moelle épinière qui transmettent des messages de votre cerveau à vos muscles. Ces cellules sont appelées motoneurones.

Le « A” de la SLA signifie amyotrophique, ce qui se traduit littéralement du grec par « pas de nourriture musculaire. » »L » fait référence aux zones latérales ou aux zones de la moelle épinière d’une personne où se trouvent ses motoneurones.

À mesure que les motoneurones dégénèrent et meurent, cela entraîne des cicatrices — ou une sclérose — dans la moelle épinière et le cerveau — et le cerveau ne peut plus contrôler les mouvements musculaires. Lorsque les muscles ne sont plus utilisés, ils s’atrophient ou se gaspillent. C’est à ce moment que les symptômes de la SLA, comme la perte de la capacité de parler, de manger, de bouger et de respirer, commencent à apparaître.

La SLA a tendance à n’affecter que les motoneurones qui contrôlent les mouvements volontaires, comme atteindre pour décrocher un téléphone ou descendre d’un trottoir. Les mouvements involontaires, tels que le clignotement et le contrôle de la vessie, ne sont généralement pas affectés.

Quels sont les symptômes de la SLA?

Qui Contracte La SLA?

La SLA peut affecter n’importe qui, mais notre recherche avec la base de données de soins de la SLA a révélé que 60% des patients atteints de la maladie sont des hommes, 93% sont de race blanche. La recherche a également établi que, pour des raisons inconnues, les anciens combattants et les athlètes militaires sont plus susceptibles de développer la SLA.

La plupart des patients reçoivent un diagnostic de SLA entre 40 et 70 ans, mais la maladie peut également se développer chez les plus jeunes. L’âge moyen pour un diagnostic de SLA est de 55 ans.

Environ 30 000 Américains sont atteints de la maladie à un moment donné. Les personnes notables qui ont reçu un diagnostic de SLA comprennent le grand joueur de baseball Lou Gehrig, le célèbre physicien théoricien Stephen Hawking et l’ancien joueur de la Ligue nationale de football Steve Gleason.

Bien que nous ne connaissions pas la cause spécifique de la SLA, il existe deux catégories pour la façon dont les gens développent la SLA: sporadique et familiale.

La SLA sporadique survient chez les patients qui n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie. La SLA sporadique est la forme la plus courante de la maladie aux États-Unis, représentant 90 à 95% de tous les cas. Ce type de SLA peut affecter n’importe qui.

Dans 5 à 10 % des cas américains, la SLA est génétiquement héritée, connue sous le nom de SLA familiale. Dans les familles atteintes de SLA familiale, il y a 50% de chances que chaque progéniture hérite de la mutation génétique qui leur permet de développer la maladie.

Quelles sont les causes de la SLA?

Vivre avec la SLA

La moitié des personnes atteintes de SLA vivent au moins trois ans après le diagnostic. Vingt pour cent des patients vivent cinq ans ou plus, et jusqu’à 10% vivront plus de dix ans.

Bien qu’il n’existe toujours aucun remède ou traitement qui arrête ou inverse la SLA, les scientifiques ont beaucoup appris sur la physiologie de la SLA au cours des dernières années. Il existe actuellement deux médicaments approuvés par la FDA pour traiter la SLA – le riluzole (Rilutek) et l’édaravone (Radicava) – qui peuvent ralentir la progression de la SLA chez certaines personnes.

Les personnes atteintes de SLA peuvent bénéficier d’une meilleure qualité de vie en participant à des groupes de soutien et en fréquentant un Centre d’excellence de Traitement certifié par l’Association de la SLA ou un Centre de traitement reconnu. Ces établissements offrent une norme nationale de soins multidisciplinaires de meilleures pratiques pour aider à gérer les symptômes de la maladie et aider les personnes vivant avec la SLA à conserver le plus d’autonomie possible le plus longtemps possible.

Selon la mise à jour des paramètres de pratique de l’American Academy of Neurology, des études ont montré que recevoir un traitement dans un établissement de soins multidisciplinaire de la SLA peut prolonger la survie et améliorer la qualité de vie.